Алкогольный синдром плода

Учебные материалы по биологии / Развитие отделов головного мозга детей раннего возраста, подвергшихся внутриутробному воздействию алкоголя / Алкогольный синдром плода

Изучение эмбриотоксических и тератогенных эффектов алкоголя началось во второй половине XIX в. В последнее время наблюдается усиление интереса к алкогольной эмбриопатии, что связано с ростом уровня злоупотребления алкоголем среди беременных женщин. Так, в США от 3 до 10% беременных злоупотребляют алкоголем. С 1991 по 1995 г. уровень потребления алкоголя беременными женщинами вырос на 15,3%.

Как самостоятельная нозологическая единица алкогольный синдром плода (АСП) впервые описан во Франции в 1968 г., а затем в США в 1973 г АСП представляет собой сочетание симптомов поражения ЦНС, отставания в росте и специфических проявлений лицевого дисморфизма. Дети с такой патологией рождаются у матерей, которые употребляли алкоголь во время беременности. Эпидемиологические исследования последних лет свидетельствуют о том, что АСП встречается с частотой 1-3 на 1000 новорожденных, причем указывается на недостаточную диагностику этого синдрома. В США ежегодно рождается около 8 тыс. детей с АСП и около 40 тыс. детей с различной степенью последствий пренатальной алкоголизации. Особенно часто этот синдром встречается среди коренных американцев и представителей беднейших социальных слоев. АСП считается наиболее частой причиной умственной отсталости у детей.

Диагноз АСП ставится при наличии трех компонентов синдрома: отставание в росте, признаки поражения ЦНС и специфические уродства. Под этот диагноз подходит лишь небольшая часть нарушений, которые отмечаются у детей, подвергшихся воздействию алкоголя в пренатальный период развития. В литературе встречаются такие термины, как «эмбриональный алкогольный синдром», «алкогольная эмбриопатия», «фетальные алкогольные эффекты», которые часто трактуются как синоним АСП. Они обычно используются для описания врожденных дефектов, вызванных внутриутробным воздействием алкоголя, в том случае, когда отсутствуют какие-либо компоненты полной клинической картины АСП. В англоязычной литературе для описания нарушений со стороны нервной системы в результате пренатального воздействия алкоголя применяют термин «связанный с алкоголем дефект неврологического развития» (Alcohol-related neurodevelopmental disorder, ARND). Для постановки такого диагноза аномалии физического развития и лицевой дисморфизм не обязательны. В том случае, если имеют место аномалии скелета и внутренних органов, вызванные пренатальным воздействием алкоголя, пользуются термином «связанный с алкоголем дефект рождения» (Alcohol-related birth defect, ARBD). Считается, что ARBD развивается вследствие злоупотребления алкоголем матерью в первый триместр беременности.

Клиника АСП. Клиническая картина АСП включает комплекс соматических и неврологических дизэмбриогенетических стигм. Характерной особенностью синдрома является сочетание стигм и пороков развития с задержкой формирования локомоторных и психических функций. В комплекс диагностических признаков, характерных для АСП, входят:

. Пренатальная и постнатальная гипотрофия.

. Признаки поражения ЦНС разной степени выраженности: задержка психомоторного развития в сочетании с симптомами гипервозбудимости, мышечной гипотонией; нарушение черепной иннервации (страбизм, птоз, асимметрия глазных щелей, косоглазие); различной степени умственная отсталость.

. Проявления черепно-лицевого дисморфизма: микроцефалия, микрофтальмия, узкие и короткие глазные щели (блефарофимоз), эпикантус, маленький седловидный нос, большой рот с тонкими губами и выпуклой верхней губой с узкой красной каймой, выступающий лоб, гипоплазия верхней или нижней челюсти, дисплазия ушных раковин.

Структурные аномалии мозга при АСП. Неврологические, поведенческие и когнитивные нарушения, ассоциированные с АСП, обусловлены структурными и функциональными нарушениями головного мозга. Исследования головного мозга с помощью компьютерной томографии и ядерного магнитного резонанса выявили широкий спектр нарушений морфогенеза и гистогенеза при АСП. Структурные изменения мозга могут проявляться микроцефалией, гидроцефалией, порэнцефалией, аплазией и гипоплазией различных отделов мозга (варолиева моста, мозолистого тела, передней и задней комиссур, продолговатого мозга, мозжечка), нарушением миграции нервных клеток в виде гетеротопий нейронов в белом веществе головного мозга. Особенно уязвим к пренатальному воздействию алкоголя мозжечок, который отвечает не только за координацию движений, но и за такую когнитивную функцию, как внимание. Недавние исследования выявили уменьшение размеров самого мозжечка, червя мозжечка, количества и размеров клеток Пуркинье, обусловленные влиянием алкоголя. Пренатальная алкоголизация приводит к уменьшению числа пирамидных клеток в гиппокампе (структура мозга, вовлеченная в процессы обучения). С дефектом формирования базальных ганглиев связывают нарушения памяти при АСП. Частой находкой при этой патологии является отсутствие нервных волокон, связывающих оба полушария. Нередко встречаются нарушения развития полушарий головного мозга в виде складок и инвагинатов из ткани стенок полушарий. Нарушения развития корковой пластинки с нарушениями миграции нейроглиальных элементов - структурная основа умственной отсталости при АСП. При этом выявлена закономерность: чем интенсивнее алкоголизация матери, тем более выражены структурные аномалии развития мозга плода.