Аномалии положения и пороки развития сердца и крупных присердечных сосудов

Учебные материалы по биологии / Сердце - центральный орган сердечно-сосудистой системы / Аномалии положения и пороки развития сердца и крупных присердечных сосудов

Аномалии положения сердца

возникают на 4-6 неделе при остановке или задержке развития его зачатков, среди них различаются:

. Шейная эктопия - сердце остается на шее т.е. на месте своей закладки. A

2. Грудная эктопия - сердце располагается впереди грудины, которая не сформировалась.

. Брюшная эктопия - сердце находится в брюшной полости в результате нарушения развития диафрагмы. При врожденных аномалиях положение очень часто нарушено и развитие самой присердечной трубки: не дифференцированы камеры, не сформированы перегородки.

Среди врожденных пороков сердца и крупных присердечных сосудов

наиболее часто встречаются:

. Дефект межпредсердной перегородки. Овальное отверстие не закрывается и не зарастает после рождения. При сокращении предсердий часть венозной крови поступает, как и в период внутриутробного развития, из правого предсердия в левое, происходит смешивание венозной и артериальной крови.

2. Дефект межжелудочковой перегородки возникает в связи с тем, что не происходит соединение двух частей межжелудочковой перегородки - мышечной и перепончатой. При сокращении желудочков часть крови поступает из левого желудочка в правый. Этот дефект может быть самостоятельным пороком развития, или составной частью более сложных комбинированных пороков.

. Нарушение развития аорто-легочной перегородки. При этом наблюдается неполное разделение артериального конуса на восходящую аорту и легочный ствол или сужение легочного ствола до полной его атрезии.

. Транспозиция сосудов, при которой аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол - из левого желудочка.

. Незаращение артериального порока, соединяющего легочный ствол плода с вогнутой частью дуги аорты после отхождения от нее крупных сосудов, питающих голову, шею и верхние конечности. Этот порок получил название Боталло в 1564 г. При нарушении процесса облитерации протока кровь из аорты, где давление выше, поступает обратно в легочный ствол и правый желудочек. Что приводит к его расширению. Как изолированный порок развития, он встречается в 9 - 12% случаев от общего числа пороков, чаще у девочек.

. Сложные комбинированные пороки развития сердца и сосудов - триады, тетрады, пентады Фалло

Триада Фалло: общий артериальный ствол, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При этом происходит смешение артериальной и венозной крови, «сброс» крови в правую половину сердца, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло: сужение легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, правосторонне положение аорты, гипертрофия стенки правого желудочка.

Пентада Фалло: кроме сужения легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего положения аорты, гипертрофии стенки правого желудочка, присоединяется еще дефект межпредсердной перегородки.